Akut májelégtelenség

Leírás

Akut májelégtelenség bárkivel előfordulhat, mely hirtelen jelentkezik. Ha a májkárosodás hosszú időn keresztül alakul ki, akkor krónikus májelégtelenségről beszélünk. Ebben a tájékoztatóban az akut májelégtelenségről lesz szó.

Az akut májelégtelenség viszonylag ritkán fordul elő (évente 1-10 eset/millió lakos), de életveszélyes állapot. Az akut májelégtelenség a májfunkció gyors - napok vagy hetek alatt bekövetkező - romlása, általában olyan személyeknél, akiknek korábban nem volt májbetegsége.

Az akut májelégtelenség a májszövet súlyos károsodása miatt következik be, és a májfunkció akut zavarát okozza. Ennek több oka is lehetséges. Ez egy orvosi vészhelyzet, amely kórházi kezelést igényel. Az akut májelégtelenség nem csak a beteg számára stresszes, hanem a családnak és a barátoknak is szorongásos és bizonytalan időszakot jelenthet.

Az akut májelégtelenség tünetei

A tünetek közé tartozik a hányinger, hányás, hasi fájdalom és fáradtság. De a bőr és a szem sárgulása (sárgaság), hasi duzzanat (aszcitesz), remegés, általános rossz közérzet, álmosság, dohos vagy édes szagú lehelet, tájékozódási zavar vagy zavartság (hepatikus enkefalopátia).

A hepatikus enkefalopátiát neurológiai tünetek kísérik, például apátia, álmosság és zavartság. A betegnek görcsrohamai lehetnek, vagy kómába eshet. Vérlvadási zavar, sárgaság, veseelégtelenség és végül a szervi funkciók elvesztése is előfordulhat.

Az akut májelégtelenség okai

Felnőtteknél az akut májelégtelenséget főként a következők okozzák:

• vírusos hepatitisz által okozott májgyulladás; alkohol (alkoholos hepatitisz) vagy autoimmun reakció (autoimmun hepatitisz) által okozott májgyulladás
• (vényköteles) gyógyszerek (paracetamol, antibiotikumok, fájdalomcsillapítók) és/vagy mérgező anyagok által okozott májkárosodás
• anyagcsere-betegségek (pl. Wilson-kór)
• Gyógynövényalapú gyógyszerek és kiegészítők, köztük a kava, az efedra, a koponyafű és a pennyroyal, összefüggésbe hozhatók az akut májelégtelenséggel
• mérgező erdei gomba (amanita phalloides), amelyet néha összetévesztenek egy biztonságosan fogyaszthatóval
• súlyos fertőzés (szepszis) és sokk súlyosan károsíthatja a máj véráramlását, ami májelégtelenséget okozhat

A gyermekkori akut májelégtelenség okai életkoronként változnak, és nagyjából a fertőző, immunológiai, metabolikus és toxinokkal vagy gyógyszerekkel összefüggő kategóriákba sorolhatók. A vírusos hepatitisz, különösen a herpesz szimplex, gyakori az újszülötteknél, az anyagcsere-betegség gyakrabban fordul elő csecsemőknél, az autoimmun hepatitisz és az acetaminofen toxicitás pedig az idősebb gyermekeknél. Az elmúlt években a modern molekuláris genetikai módszerek a gyermekek akut májelégtelenségének új genetikai okait tárták fel.

Felnőtteknél az esetek 15-25 százalékában, gyermekeknél pedig akár 50 százalékban nem lehet az okot azonosítani.

Diagnózis

A beteg nagyon gyakran nagyon súlyos betegen érkezik a kórházba, és közvetlenül az intenzív osztályra szállítják.

Az akut májelégtelenség diagnózisa a tünetek és a fizikális vizsgálat alapján állítható fel. Vérvizsgálatokat végeznek. A laboreredmények az alábbiakat mutathatják:

• a májenzimek és a bilirubin emelkedett koncentrációját, és többek között
• kóros véralvadási értékeket,
• a vérben lévő fehérje (albumin) szintje csökken, és
• emellett megnő az ammónia (salakanyag) szintje a vérben.

A máj képalkotó vizsgálata (pl. MRI, CT vagy ultrahang) májrendellenességeket, megnagyobbodott lépet és esetleg aszciteszt mutathat. Néha szükség van májbiopsziára. A májszövetdarabok mikroszkópos vizsgálata (májbiopszia) segíthet a diagnózis megerősítésében.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Az akut májelégtelenség gyorsan kialakulhat egy egyébként egészséges személynél is, és minden esetben életveszélyes állapotot jelent. Ha Önnél vagy egy ismerősénél hirtelen szem- vagy bőrsárgulás, felső hastáji érzékenység, vagy bármilyen szokatlan mentális, személyiségbeli vagy viselkedésbeli változás jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz! 

Komplikációk

Az akut májelégtelenség gyakran okoz szövődményeket, melyek az alábbiak lehetnek:

• túlzott mennyiségű folyadék az agyban (agyödéma). A túl sok folyadék nyomást okoz az agyban, ami dezorientációhoz, súlyos mentális zavartsághoz és görcsrohamokhoz vezethet.
• vérzés és vérzési zavarok. Az elégtelen májműködés miatt nem termelődik elegendő alvadási faktor, ami elősegíti a vér alvadását. Nehéz uralni ezt a problémát.
• fertőzések. Az akut májelégtelenségben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki fertőzések, különösen a vérben, valamint a légzőrendszerben és a húgyutakban.
• veseelégtelenség. A veseelégtelenség gyakran a májelégtelenség után következik be.

Menedzsment

Az októl függően az akut májelégtelenség néha kezeléssel visszafordítható. Sok esetben azonban a májátültetés lehet az egyetlen gyógymód.

Májtranszplantáció akut májelégtelenségben

Nagyon gyakran a gyógyulás egyetlen módja a májátültetés. Ez az utolsó lehetőség. Nem minden kórház működik transzplantációs központként. Ez azt jelenti, hogy nagyon gyakran a beteget speciális transzplantációs centrumba kell átszállítani. Ha az átszállítás megtörténik, az adott transzplantációs központ orvosai veszik át a beteg ellátását.

Ez egy fokozottan stresszes időszak a beteg, valamint a család és a barátok számára: a megfelelő májra ugyanis várni kell. A beteg nagyon gyakran túlságosan súlyos állapotban van ahhoz, hogy tudatában legyen a körülötte zajló eseményeknek. Sajnos nem minden beteg jut el a transzplantációig, mert idő előtt meghal.