Аутоімунний гепатит (AIГ) / Autoimmune Hepatitis (AIH)

Autoimmune Liver Diseases (AILD)

Опис захворювання

Аутоімунний гепатит (AIГ) – рідкісне аутоімунне захворювання печінки. Імунна система пацієнтів з AIГ помилково націлена на власні клітини печінки, що викликає пошкодження і запалення. AIГ може бути діагностований в будь-якому віці і вражає більше жінок, ніж чоловіків. Причини досі невідомі. Дослідження показують, що деякі люди мають генетичну схильність до AIГ і що початок захворювання має тригер (поштовх), але він не залежить від дій пацієнта.

AIГ у деяких людей може розвиватися повільно, без симптомів або з дуже м’якими, розпливчастими симптомами. У деяких людей навпаки AIГ розвивається швидко і потрібна госпіталізація. Приблизно у третини пацієнтів тяжке пошкодження печінки (цироз печінки), може розвинутися до моменту встановлення діагнозу пацієнта. Якщо ваша шкіра або біла область очей жовтіє, ви повинні негайно звернутися до лікаря, тому що це попереджуюча ознака того, що функція вашої печінки знижується.

Дивіться наше відео про перспективу пацієнта в AIH::

How to live with Autoimune Hepatitis

A click on the button will establish a connection to YouTube.
This may result in YouTube being able to collect personal information.
Please refer to our Privacy notice for further information.

Діагностика

Немає одного конкретного тесту, що покаже лікарю наявність AIГ. Виявити дане захворювання можна шляхом об’єднання результатів (як позитивних, так і негативних) цілого ряду тестів (включаючи аналізи крові і біопсію печінки). Якщо у вас є AIГ, ви, ймовірно, матимете підвищений рівень наступних показників вашої крові (всі вказують на запалення печінки):

• Аспартат амінотрансфераза (АСТ) / глютамат-оксалоацетат трансаміназа (ГОТ)
• Аланін амінотрансфераза (АЛТ) / Глютамат-піруват трансаміназа (ГПТ)
• Імуноглобулін G (IgG)

Крім того, за наявності даного захворювання ви також можете мати позитивний тест на аутоантитіла, особливо антинуклеарні антитіла (ANA), антитіла до антигену гладких м’язів (anti-SMA), антитіла до розчинних антигенів печінки/підшлункової залози (anti-SLA/LP) та/або мікросомальні антитіла проти антигенів нирки/печінки типу 1 (anti-LKM-1).

Біопсія печінки важлива для підтвердження діагнозу, для визначення тяжкості ураження печінки, а також для виключення інших захворювань печінки. Вона являє собою прокол голки через шкіру з видаленням крихітного шматка печінки для огляду під мікроскопом. Більшість лікарень проводять біопсію печінки за допомогою ультразвуку, щоб визначити точне місце розташування печінки. Місцевий анестетик вводиться в області нижніх, правих ребер, а для дітей і підлітків пропонується загальна анестезія/седація. Існує невеликий ризик кровотечі після будь-якої біопсії печінки, і ваш лікар обговорить з вами переваги та ризики цієї процедури.

Після аналізу необхідних кроків (результати аналізу крові, біопсія печінки, виключення інших захворювань печінки) ваш лікар повідомить вам, чи є у вас AIГ.

Контроль захворювання

Для контролю запалення в печінці стандартне лікування AIH складається з комбінації ліків, які включають кортикостероїди (наприклад, преднізолон) та імунодепресанти (наприклад, азатіоприн). Кортикостероїди працюють швидко і допомагають негайно контролювати запалення печінки. Азатіоприн дозволяє зменшити дози стероїдів, потенційно дозволяючи стероїди бути зупинені всі разом у деяких пацієнтів і допомагає придушити запалення печінки в довгостроковій перспективі. Ваш лікар буде коригувати ваші дози ліків з плином часу, щоб мінімізувати побічні ефекти і максимізувати довгостроковий успіх лікування.

Ліки AIH ефективні при правильному застосуванні, але можуть викликати побічні ефекти, наприклад, нудоту. Важливо, що ви приймаєте всі ліки, як призначено, і що ви обговорюєте будь-які побічні ефекти з вашим лікарем негайно, щоб можна було розглянути різні методи лікування або дози. Важливо не зупиняти або змінювати дозу ваших ліків без консультації з лікарем. Це може викликати реактивацію захворювання при додатковому утворенні рубців в печінці (цироз печінки).

Аутоімунний гепатит у дітей і підлітків

AIH може виникати в будь-якій віковій групі, навіть у немовлят, і він в деякому роді відрізняється від дорослого AIH. У дитинстві і підлітковому віці він часто добре реагує на терапію і в більшості випадків AIH не повинен обмежувати майбутні можливості для вашої дитини. Однак, AIH може бути агресивним у дітей, і саме тому дитина з АШГ завжди повинна лікуватися лікарями спеціалізованого центру печінки.

Діагностика AIH у дітей і підлітків може бути складною. У одного з п’яти молодих пацієнтів також є ще одне аутоімунні захворювання, такі як запальні захворювання кишечника, целіакія, щитовидна залоза і ревматичні захворювання. Іноді жовчні протоки також можуть бути порушені, і лікар вашої дитини повинен перевірити їх за допомогою спеціального типу МРТ-сканування під назвою MRCP. Як картина антитіл (так звані аутоантитіла) в крові, так і аспект запалення печінки, які спостерігаються на біопсії печінки, можуть відрізнятися, ніж у дорослих.

Дітям і підліткам буде дано загальну анестезію / седацію при біопсії печінки. Маленьким дітям (зазвичай до 6 або 7) пропонується анестезія або седація при проведенні МРТ-сканування.

Лікування ШІХ у дітей та підлітків

  • AIH у дітей і підлітків добре реагує на лікування. Стратегії лікування вважають той факт, що дитина росте, і доза або ліки можуть змінюватися з плином часу.
  • Як саме захворювання, так і побічні ефекти лікування кортикостероїдами можуть вплинути на ріст дитини і розвиток статевого дозрівання. Зростання і розвиток статевого дозрівання слід оцінювати через регулярні проміжки часу лікуючим лікарем.
  • Лікування кортикостероїдами може призвести до збільшення ваги та естетичних ускладнень, таких як стрії та (гіршення) акне у підлітків. Це може бути особливо тривожним для пацієнта і вимагає особливої уваги.
  • Завдяки молодому віку діти більш схильні до розвитку інфекцій у порівнянні з дорослими. Лікування AIH може знизити нормальну імунну відповідь дитини. Коли дитина лікується від AIH підвищує температуру або захворіє, швидко зверніться до лікаря.
  • Важливо, щоб пацієнти продовжували приймати призначені ліки, щоб уникнути рецидиву, особливо в підлітковому віці. У підлітків це може бути викликом, що вимагає міждисциплінарного підходу за участю лікарів, парамедиків і психологів, знайомих з доглядом підлітків і молодих людей.
  • Довгострокові фактори ризику включають кількість рубців у печінці, здатність печінки регенерувати під час лікування та загальну реакцію на лікування. Трансплантація печінки є варіантом для деяких пацієнтів, які мають важкі рубці в печінці. Поговоріть зі своїм педіатром про довгостроковий ризик для вашої дитини і про те, як він буде контролюватися.
  • Вакцинація: Програма вакцинації вашої дитини повинна бути переглянута вашим лікуючим лікарем. Це пояснюється тим, що існують спеціальні рекомендації щодо імунізації дітей та підлітків, які приймають імуносупресивне лікування. Запитайте лікаря вашої дитини, як дискомфорт від ін’єкцій (наприклад, тривога і біль) можуть бути зведені до мінімуму.

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

Детальніше про читання

Короткий опис Позиційного паперу ERN RARE-LIVER: Терапія другої лінії та третьої лінії при аутоімунному гепатиті, доступна в EN, DE та HU тут

Завантаження

На додаток до інформації на веб-сайті, будь ласка, знайдіть нижче інформаційні листівки для завантаження на різних мовах ЄС.