Description

ПСХ є рідкісним, імуноопосередкованим захворюванням печінки, яке призводить до утворення рубців (склерозування), що супроводжує запалення жовчних проток (холангіт). Це означає, що жовч, яка зазвичай протікає через жовчні протоки в кишківник, не може зливатися належним чином і накопичується в печінці. Це може призвести до інфекції та пошкодження печінки у деяких випадках. Дивіться наше відео про перспективи пацієнта в PSC:

How to live with PSC

A click on the button will establish a connection to YouTube.
This may result in YouTube being able to collect personal information.
Please refer to our Privacy notice for further information.

Кого уражує? ПСХ можна діагностувати в будь-якому віці. Найчастіше діагностується у віці від 30 до 50 років, але діти теж можуть хворіти. Він вражає трохи більше чоловків, ніж жінок. Більшість людей з ПСХ також мають одне або більше імунно-опосередкованих захворювань, зокрема, запальних захворювань кишечника (ЗЗК). Чому у мене є ПСХ? ПСХ є складним, точні причини його виникнення досить невідомі. Сучасні дані свідчать про те, що люди з певним генетичним складом можуть бути сприйнятливі до якогось екологічного тригера (поштовху), який змушує їх імунну систему ефективно «нападати» на жовчні протоки. Достовірно невідомо, що це за тригер, але ним можуть бути бактерії або віруси. Дивись рисунок 1. !index.php?rex_media_type=markitupImage&rex_media_file=causes_of_psc_with_text_09_june_2021_blue_small.png(causes_of_psc_with_text_09_june_2021_blue_small.png)!

Diagnosis

ПСХ може бути важко діагностувати. Рутинні аналізи крові Діагноз часто буває знахідкою під час перевірки звичайних аналізів крові у пацієнтів із ЗКК та, як наслідок, підозри пошкодження жовчних проток. В інших випадках люди страждають від втоми або відчувають, як правило, нездужання, або можуть мати ознаки захворювання печінки, такі як свербіж або жовтяниця (пожовтіння очей / шкіри), що потребують дослідження для виявлення причини. Сканування МРТ Якщо ваш лікар підозрює ПСХ, вам буде призначено тип МРТ-сканування під назвою МРХПГ-сканування. МРХПГ добре візуалізує ваші жовчні протоки. Інші тести Так як МРХПГ візуалізує типову картину для ПСХ, інвазивні тести зазвичай не потрібні. Однак коли підозрюються інші стани, включаючи супутній аутоімунний гепатит, іноді проводиться біопсія,. В рідкісних випадках проводиться ендоскопічна холангіографія (ЕРХПГ) для встановлення діагнозу.

Management

h4. Що може зробити мій лікар? Хоча в даний час немає методів лікування ПСХ, що призводять до повного одужання, ваш лікар може допомогти керувати вашими симптомами, використовуючи поточні клінічні рекомендації. Вони включають в себе лікування свербіння, антибіотики для лікування інфекцій і вітамінні добавки. Деякі люди з ПСХ приймають урсодезоксихолеву кислоту (УДХК) у низьких дозах (15-20 мг на кг маси тіла в день). УДХК покращує аналізи крові, що вказують на стан печінки і може допомогти поліпшити потік жовчі, але немає наукових доказів того, що вона затримує прогресування ПСХ. Люди з ПСХ стикаються з підвищеним ризиком раку шлунково-кишкового тракту, включаючи рак товстої кишки і рак жовчних шляхів. Тому повинні постійно перебувати під ретельним наглядом лікаря. В даний час тестуються нові методи лікування ПСХ. Ваш лікар може поговорити з вами про можливість взяти участь в дослідницьких випробуваннях, щоб отримати доступ до потенційних нових ліків. h4. Які тести або процедури у мене будуть? • Ультразвукове сканування кожні 6-12 місяців, для того щоб оцінити форму печінки, жовчних проток і жовчного міхура. • Колоноскопія при постановці діагнозу для перевірки наявності ЗЗК, навіть якщо у вас немає симптомів. Якщо у вас є ЗЗК, вам будуть проводити щорічні колоноскопії. • Сканування щільності кісткової тканини для перевірки кісток, оскільки ПСХ пов’язаний з підвищеним ризиком розвитку остеопорозу. • Ендоскопічне лікування (ЕРХПГ) іноді може бути використано для фізичного розширення звужених жовчних проток, щоб допомогти току жовчі. • Регулярні аналізи крові, що вказують на стан печінки для контролю ферментів печінки. • FibroScan® (фібросканування печінки) щороку (якщо наявний) – візуалізує рубці в печінці. • МРТ-сканування жовчних проток (МРХПГ), якщо є нові симптоми або вони змінилися, або зміни спостерігаються в інших тестах. h4. Чи потрібна спеціальна дієта? Особливої дієти для ПСХ немає. Ми рекомендуємо вам дотримуватися здорового, добре збалансованого раціону. Уникайте добавок без попереднього огляду з лікарем. h4. Чи можна пити алкоголь? ПСХ не пов’язаний з вживанням алкоголю. Однак лікарі рекомендують, пацієнтам з ПСХ не вживати алкоголь, так як це може погіршити вже існуюче пошкодження печінки. Вам буде надана консультація щодо вживання алкоголю від вашого лікаря, і рекомендації можуть змінюватися в залежності від тяжкості вашого захворювання і загального стану здоров’я. h4. Чи можна курити? Настійно рекомендовано не курити. Куріння сигарет шкідливо для вашого здоров’я, навіть при низькому рівні споживання. h4. Чи можу я мати сім’ю? Взагалі кажучи, якщо ваша хвороба печінки не прогресує, ризик ускладнень під час вагітності нічим не відрізняється від здорових людей. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви плануєте сім’ю, особливо якщо у вас цироз. h3. Вакцинація Рекомендується вакцинація проти гепатитів А і В (вірусів) і пневмококових інфекцій (бактерій). Ми рекомендуємо вакцинацію проти грипу якомога раніше щоосені. h4. Як знайти лікаря, що лікує ПСХ? ПСХ – це складний стан, який впливає на кожну людину по-різному. В ідеалі ваш догляд повинен керуватися лікарем або мережею лікарні з досвідом або інтересом до ПСХ. ПСХ є рідкісним захворюванням, і не кожен лікар має інтерес або досвід з ПСХ. Тим не менш, деякі лікарні є частиною загальноєвропейської довідкової мережі рідкісних захворювань печінки, RARE-LIVER ERN. Це означає, що пацієнти, які відмічені в лікарнях мережі, можуть скористатися досвідом фахівців, які працюють в інших лікарнях мережі. Для отримання додаткової інформації про RARE-LIVER ERN, перейдіть за посиланням у верхній частині сторінки. h4. Що зі мною станеться? Важливо пам’ятати, що перебіг ПСХ варіюється від пацієнта до пацієнта. Багато людей з ПСХ продовжують жити нормальним життям. Інші можуть відзначати такі симптоми, як втома, свербіж і біль у животі, і іноді (але не в усіх), може розвинутись прогресуюче захворювання печінки. Ці пацієнти іноді потребують трансплантації печінки. Якщо ви помітили раптові зміни у вашому стані, ви повинні повідомити свого лікаря. h3. Дослідження Низка потенційних методів лікування ПСХ тестується в клінічних випробуваннях по всій Європі. Щоб дізнатися більше, а також дізнатися, чи можете ви прийняти участь у цих випробуваннях, перейдіть до сайту Clinicaltrials.gov і знайдіть “первинний склерозуючий холангіт”. Тут ви можете переглянути інтерактивну карту, що відображає дослідницькі випробування, які набирають волонтерів. h2. Гострий холангіт (інфекція жовчних проток) Що таке гострий холангіт? Гострий холангіт (інші назви – «бактеріальний холангіт» або «напад холангіту» або «спалах холангіту») може виникнути у людей з ПСХ, навіть у тих, у кого хороша функція печінки. Точна причина невідома, але вважається, що стриктури (звуження) полегшують колоніалізацію жовчних проток бактеріями, що призводять до інфікування жовчних проток в печінці. Напад гострого холангіту не означає прогресування вашого ПСХ. h4. Чи є у мене напад холангіту? Іноді пацієнти з ПСХ стикаються з бактеріальними інфекціями жовчних проток (гострий холангіт), які потребують невідкладної медичної допомоги. Вони можуть бути представлені широким спектром симптомів і класичні особливості інфекції можуть бути відсутні. Це означає, що напади холангіту важко розпізнати. Ознаки і симптоми можуть варіюватися від людини до людини і бути представлені наступними (але не обмежуються ними): • поява або погіршення болю в правій верхній частині живота • погіршення апетиту / нудота • поява або погіршення сверблячки (особливо на долонях або підошвах ніг) • жовтяниця (пожовтіння шкіри та/або білків очей)* • лихоманка, тремтіння, озноб* • висока температура* • потемніння сечі* • знебарвлення стільця* • раптова зміна результатів аналізів крові, що вказують на стан печінки* * будь-яка з цих ознак або симптомів може свідчити про сильний напад холангіту h4. Чи потрібна мені медична допомога? Так. Якщо ви вважаєте, що у вас напад холангіту, необхідна термінова медична допомога. Зв’яжіться зі своїм або черговим лікарем з метою термінового призначення зустрічі у зв’язку з вашою підозрою на напад холангіту (інфекція жовчних проток). Лікування може знадобитися, навіть якщо у вас немає важких ознак і симптомів. ЯКЩО МАЄТЕ СУМНІВИ, ЗВЕРНІТЬСЯ ЗА МЕДИЧНОЮ ДОПОМОГОЮ Якщо будь-яка з наступних ознак або симптомів важкого холангіту присутні, то рекомендується негайно відвідати місцеве відділення швидкої та невідкладної допомоги: • раптовий початок жовтяниці • сильний біль у правій верхній частині живота • неконтрольована лихоманка (наприклад, не контролюється парацетамолом) біль у грудях • втрата свідомості Якщо у вас важкий холангіт, можливо, вам доведеться лікуватися і перебувати під наглядом в стаціонарі. Негайне лікування антибіотиками важливе і повинно керуватися лікарем, враховуючи тяжкість захворювання, місцеву стійкість до антибіотиків і потенційні побічні ефекти. * h3. Наступні кроки* Ми рекомендуємо вам переконатися, що ваш лікар, який лікує ПСХ дізнається про напад холангіту якомога швидше. Він буде враховувати ваші індивідуальні обставини, і в деяких випадках також може розглянути МРТ або ендоскопію щоб дослідити та / або допомогти очистити жовчні протоки. Завантаження На додаток до інформації на веб-сайті, будь ласка, знайдіть нижче інформаційні листівки для завантаження на різних мовах ЄС.