Опис захворювання / Polycystic Liver Disease (PLD) / Congenital Fibrosis

Description

Полікістозна хвороба печінки – це генетичне захворювання, яке викликане мутаціями в ДНК. Пацієнти з полікістозом печінки мають численні кісти в печінці; кіста – це закритий мішок, наповнений рідиною. Накопичення декількох кіст і зростання поодиноких кіст може призвести до збільшення печінки. Полікістоз печінки може виникати як ізольована форма з кістами в печінці і в цьому випадку називається аутосомно-домінантний полікістоз печінки (АДПК). Однак він також може бути присутнім як позанирковий прояв при аутосомно-домінантному полікістозі нирок (АДПН). У цьому випадку кісти наявні як в нирках, так і в печінці. Більшість пацієнтів не відчувають ніяких симптомів пов’язаних з наявністю кіст печінки. Однак стрімкий ріст кіст може призвести до збільшення печінки, до 10 разів від її нормального розміру. Збільшення печінки може викликати такі симптоми, як вздуття черевної порожнини; відсутність апетиту; рання насичуванність; кислотний рефлюкс; нудота; біль; задишка; обмежена мобільність; стомлюваність; також тривога і невдоволення зовнішнім виглядом, особливо через збільшення живота. Естроген, жіночий гормон, як відомо, викликає подальше збільшення печінки. Це причина, з якої більшість пацієнтів з симптомами – жінки. Також гормональні протизаплідні засоби і гормональна терапія в постменопаузі естрогенами призводять до більш швидкого збільшення печінки. Важливо, щоб пацієнти з полікістозом печінки не приймали будь-які ліки або лікування, що містять естроген. Інформаційні відео для пацієнтів Що таке полікістозна хвороба печінки? Для отримання додаткової інформації про кісти нирок, ви можете відвідати PKD International. *Чи можу я передати полікістоз комусь іншому? Як буде прогресувати моя хвороба? Які найбільш поширені симптоми? Як щодо болю в животі і дієт? * Що я можу зробити зі своїм полікістозом печінки?