Біліарні мальформації / Мальформації холедоха (МХ) / Biliary Malformations/ Choledochal malformations (CM)
Біліарні мальформації / Мальформації холедоха (МХ) / Structural Liver Disease
Опис захворювання
Мальформації холедоха (МХ, раніше так звані «кісти холедоха» або «кісти жовчних проток») є вродженими вадами розвитку жовчовивідних шляхів. Жовч виділяється печінкою в невеликі протоки, які з’єднуються, щоб сформувати загальну жовчну протоку. Між прийомами їжі жовч, що секретується, зберігається в жовчному міхурі. Під час їжі жовч виділяється в дванадцятипалу кишку, щоб допомогти в засвоєнні харчових жирів і масел. За наявності МХ, всі частини жовчних проток можуть бути розширені. Таким чином, ці розширення можуть знаходитися як в жовчних протоках в печінці, так і в жовчних протоках за її межами. Мальформації холедоха поділяються згідно з класифікацією Тодані. Ця класифікація поділяє мальформації холедоха на п’ять підтипів, заснованих на розташуванні кісти або розширення. На даний момент етіологія МХ невідома. МХ є надзвичайно рідкісним розладом, з частотою від 1 на 45.000 до 1 на 100000 живонароджених в Європі. МХ набагато частіше зустрічається у жінок. В азіатських країнах захворюваність набагато вища, до 1 на 13000 живонароджених.
У восьми з десяти дітей з МХ виникають скарги пов’язані з черевною порожниною у віці до десяти років. Симптоми в дитячому віці є відносно спецефічними щодо віку. Новонароджені і діти раннього віку можуть мати жовтяницю і блідий стілець, що вимагає негайного обстеження, щоб виключити “біліарну атрезію”. Старші діти скаржаться на біль в правій верхній частині живота, але також можуть бути лихоманка, нудота, блювота і жовтяниця. Ці симптоми іноді посилюються при інфікуванні жовчних проток і / або підшлункової залози. У новонароджених і немовлят МХ також може призвести до розриву мальформацій, що призводить до витоку жовчі в живіт. Безсимптомний перебіг зустрічається рідко в дитинстві, але спостерігається майже у третини дорослих пацієнтів з МХ.
Якщо не лікувати, рак жовчних проток може розвинутися в пацієнтів з МХ у відносно молодому віці. Це можна вважати найважливішим ускладненням. У віці до 18 років злоякісність зустрічається рідко (0- 0,4% випадків), тоді як у дорослих МХ зі злоякісними змінами спостерігається у 11% пацієнтів. Механізм цих злоякісних змін залишається неясним. Однак поєднання тривалого рефлюксу панкреатичного соку і застою жовчі може відігравати важливу роль.
Діагностика
Більшість мальформацій холедоху діагностується в дитячому віці. У нинішній час з поліпшенням якості антенатального УЗД близько 25% виявляється ще до народження. Всі діти з кістами жовчних проток, що були виявлені до народження, повинні спостерігатися в спеціальному педіатричному центрі незабаром після народження. Ваш лікар може встановити діагноз, використовуючи аналізи крові та методи візуалізації, такі як УЗД, МРТ або КТ.
Контроль захворювання
Основною метою лікування мальформацій холедоха є, крім забезпечення симптоматичного полегшення – запобігання злоякісним змінам. Тому повне видалення мальформацій є обов’язковим. Під час цієї операції МХ і жовчний міхур видаляються. Потік жовчі з печінки в кишечник відновлюється шляхом з’єднання кишковою петлею печінки і кишкового тракту. Ця операція може бути виконана за допомогою лапаротомії або шляхом хірургії замкової щілини. В даний час також розроблені роботизовані втручання. Досі жоден з методів лікування не перевершує інший і визначається уподобанням та досвідом хірурга. При наявності симптомів лікування слід проводити відносно рано. При безсимптомному перебігу лікування можна безпечно відкласти, поки дитина не виросте трохи більше, щоб зробити операцію безпечнішою і простішою у виконанні, особливо у випадку процедури замкової щілини (з використанням роботів).
В цілому, хірургічне втручання при мальформаціях холедоха добре переноситься. Ранні ускладнення хірургічного втручання при мальформаціях холедоха можуть включати витік жовчі або вмісту кишківника в черевну порожнину через неадекватне загоєння зв’язків збоку печінки і кишківника. Крім того, можуть виникнути кровотечі, ранова інфекція і ураження підшлункової залози, печінки і шлунково-кишкового тракту. Найбільш поширеним довгостроковим ускладненням є звуження з’єднання між печінкою і кишківником, яке в основному викликане інфекцією жовчовивідних шляхів (холангіт). Підраховано, що з одним з п’яти прооперованих пацієнтів воно трапляється протягом життя. Цей стеноз і, як наслідок, порушення відтоку жовчі може викликати блідий стілець, жовтяницю, свербіж і, якщо не лікувати, незворотні пошкодження печінки. Існує кілька варіантів лікування для вирішення цієї проблеми. Хоча ризик злоякісної дегенерації (менше 0,3% для дорослих) дуже низький після резекції МХ, настійно рекомендується довгострокове спостереження.