Autoimmune Liver Diseases (AILD)

  • Аутоімунний гепатит (AIГ) / Autoimmune Hepatitis (AIH)

    Аутоімунний гепатит (AIГ) – рідкісне аутоімунне захворювання печінки. Імунна система пацієнтів з AIГ помилково націлена на власні клітини печінки, що викликає пошкодження і запалення. AIГ може бути діагностований в будь-якому віці і вражає більше жінок, ніж чоловіків. Причини досі невідомі.…
  • Первинний біліарний холангіт (ПБХ) / Primary Biliary Cholangitis (PBC)

    Первинний біліарний холангіт (раніше відомий як первинний біліарний цироз) ПБХ має величезний вплив на повсякденне життя пацієнта. Тут ви можете прочитати особисті історії дванадцяти людей, яким поставили діагноз ПБХ з Nederlandse Leverpatiënten Vereniging.…
  • Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) Primary sclerosing cholangitis (PSC)

    ПСХ є рідкісним, імуноопосередкованим захворюванням печінки, яке призводить до утворення рубців (склерозування), що супроводжує запалення жовчних проток (холангіт). Це означає, що жовч, яка зазвичай протікає через жовчні протоки в кишківник, не може зливатися належним чином і накопичується в печінці. Це…

Metabolic, Biliary Atresia & Related Diseases

  • Спадкові/ сімейні холестатичні захворювання Genetic/ Familial Cholestatic Disease

    Дивіться тут коротке навчальне відео про неонатальний холестаз:: video://neonatal_cholestasis-easl_school.jpg. Короткий освітній відеоролик про дефіцит MDR3 та холестатичні захворювання печінки: video://mdr3_deficiency-cholestatic_ld-easl_school.jpg…
    • Прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз (ПСВХ) / Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)

      Жовч має важливе значення для того, щоб розщепити жири і виробляється в печінці. У пацієнтів з ПСВХ порушується транспортування жовчі з печінки в кишківник. Тому жовчні кислоти і в деяких випадках інші метаболіти, такі як білірубін, накопичуються в печінці і…
  • Дефіцит альфа - 1 антитрипсину (А1АТ) / Alpha-1 Antitrypsin Deficiency (AATD)

    Дефіцит альфа1-антитрипсину є вродженим генетичним розладом, який вражає 1 з 2500 осіб. Він підвищує схильність до захворювань легенів у дорослих (емфізема), а також захворювань печінки як у дітей, так і у дорослих. Це одна з основних причин неонатального холестазу, та…
  • Хвороба Вільсона / Wilson Disease

    Хвороба Вільсона є рідкісним спадковим розладом, яке призводить до накопичення міді у печінці, мозку та інших життєво важливих органах.У більшості людей хвороба Вільсона діагностується у віці від 5 до 35 років, але вона може вражати також молодших та старших за…
  • Холелітіаз, пов’язаний зі зниженим вмістом фосфоліпідів (LPAC) / Low phospholipid associated cholelithiasis (LPAC) syndrome

    © асоціація альбі www.albi-france.org Розуміння синдрому Синдром LPAC – це спричинене генетичною схильністю утворення каменів у жовчному міхурі, в печінці та поза нею. Він проявляється інтенсивними переривчастими болями в животі в печінковій області, пов’язаними з наявністю та/або міграцією каменів у…

Біліарні мальформації / Мальформації холедоха (МХ) / Structural Liver Disease

  • Біліарні мальформації / Мальформації холедоха (МХ) / Biliary Malformations/ Choledochal malformations (CM)

    Мальформації холедоха (МХ, раніше так звані «кісти холедоха» або «кісти жовчних проток») є вродженими вадами розвитку жовчовивідних шляхів. Жовч виділяється печінкою в невеликі протоки, які з’єднуються, щоб сформувати загальну жовчну протоку. Між прийомами їжі жовч, що секретується, зберігається в жовчному…
  • Опис захворювання / Polycystic Liver Disease (PLD) / Congenital Fibrosis

    Полікістозна хвороба печінки – це генетичне захворювання, яке викликане мутаціями в ДНК. Пацієнти з полікістозом печінки мають численні кісти в печінці; кіста – це закритий мішок, наповнений рідиною. Накопичення декількох кіст і зростання поодиноких кіст може призвести до збільшення печінки.…

Liver disease in pregnancy

  • HELLP syndrome

    Хвороба печінки, пов’язана з вагітністю, являє собою складну проблему. Часто виникає поєднання багатьох окремих станів. Загалом, якщо будь-який з наведених нижче станів відбувся в одній вагітності, існує висока ймовірність виникнення при наступній. Термін HELLP-синдром використовується з 1982 року і пов’язаний…
  • Гострий жировий гепатоз вагітних / Acute fatty liver of pregnancy

    Хвороба печінки, пов’язана з вагітністю, являє собою складну проблему. Часто виникає поєднання багатьох окремих станів. Загалом, якщо будь-який з наведених нижче станів відбувся в одній вагітності, існує висока ймовірність виникнення при наступній. Гострий жировий гепатоз вагітних зустрічається приблизно в одній…

Rare causes of acute liver failure

Transplantation

  • Транспланатація печінки / Liver transplantation

    Трансплантація печінки є серйозною зміною життя. Але в разі низки захворювань печінки це може стати єдиним шансом прожити тривалий час з хорошою якістю життя. Корисна інформація допомагає впоратися з цією складною життєвою ситуацією. У цьому відео, професор Мартіна Стернек пояснює…