Terhesség és szoptatás Wilson-kóros nők körében

Leírás

Jól ismert, hogy a Wilson-kórban szenvedő betegeknél gyakran előfordulnak szabálytalan menstruációs ciklusok, például kimaradt menstruáció, ritka menstruáció vagy rendszertelen ciklusok. Ez megnehezítheti a fogamzást. Emellett a nem kezelt Wilson-kóros betegeknél vetéléseket is megfigyeltek. Ez azonban a terápiával normalizálódik.

A jó rézanyagcsere és a normalizált májfunkció a legfontosabb alapfeltétel a teherbeesésre. Ha genetikával vagy családszűréssel kapcsolatos kérdései vannak, beszéljen nőgyógyászával, vegyen igénybe genetikai tanácsadást, és vonjon be Wilson-szakértőt.

Általánosságban elmondható, hogy a Wilson-kóros betegek terhességei a terápia alatt normálisak.

A terhesség megelőzése Wilson-kórban lehetséges hormontartalmú (nem réz) méhen belüli eszközökkel, hüvelygyűrűkkel vagy fogamzásgátló tablettával, bár a magas ösztrogéntartalmú hormonális fogamzásgátlók használata nem ajánlott, mivel ezek megzavarhatják a májfunkciós vizsgálatokat. Ha valaki hormonális fogamzásgátlást ("tablettát") kezd, vagy a készítményt megváltoztatják, a májfunkciós értékeit rövid időn belül ellenőrizni kell.

Problémák és veszélyek az anyára és a gyermekre nézve krónikus májbetegségben általában és Wilson-kórban különösen

Terhességben a májtünetek vagy a súlyos neurológiai tünetek különösen fontosak. Ritka esetekben, a dekompenzált májcirrózisban (hasi folyadék vagy sárgaság) szenvedő Wilson-kóros betegek esetében a teherbeesés ellenjavallt. Ezt mindig egyeztetni kell a Wilson-kórra specializálódott egészségügyi központban, mivel általános ajánlások ebben az esetben nem lehetségesek.

Szülés után különösen a neurológiai és pszichiátriai betegeknek okozhat gondot a gyermekük ellátása. Sajnos néha a terhesség is a gyógyszerek rendszertelen szedéséhez vezet, gyakran a mellékhatásoktól és a születendő gyermek esetleges károsodásától való félelem miatt. Ez életveszélyes következményekkel járhat az anya és a gyermek egészségére nézve. A réz elleni gyógyszereket nem szabad abbahagyni a fogamzás, a terhesség vagy a szoptatás ideje alatt.

Mely gyógyszerek alkalmazhatók terhesség alatt?

A Wilson-kór kezelésére használt valamennyi standard gyógyszer (nevezetesen a D-penicilamin, a Trientine és a cink-sók) alkalmazható terhesség alatt is. A gyógyszerszedés felfüggesztése veszélyes, mert az anya májfunkciója súlyosan romolhat, és visszafordíthatatlan neurológiai romlást figyelhető meg.

D-Penicillamin

A D-penicillamint nagyon régóta alkalmazzák. Ezért a legtöbb tapasztalatunk ezzel van a terhességgel kapcsolatosan, mivel korábban számos más betegségre is alkalmazták várandóság alatt. Állatkísérletekben és embereken is leírták, hogy káros hatással van a termékenységre, azonban embereken - különösen Wilson-gyermekeknél - ezeket nem figyelték meg.

→ Tisztán elővigyázatosságból és a magzat rézigényének figyelembevételével ezért az adagot lehetőség szerint 600-900 mg-ra kell csökkenteni. A terhesség későbbi trimeszterében a fő cél annak megelőzése, hogy a gyermeknél rézhiány lépjen fel, valamint a sebgyógyulási problémák elkerülése. A szülés után a fogamzás előtti adagokat vissza kell állítani.

Trientine

Állatkísérletek a Trientine szedése során termékenységkárosító hatásokat is leírtak. Ezeket a kísérleteket szintén nagyon nagy dózisú gyógyszerrel végezték, és itt is vitatott, hogy nem az ebből eredő alacsony rézszint a felelős-e a rendellenességekért. Embereknél ismét nem dokumentáltak negatív hatásokat.

→ A Trientine esetében ugyanaz az ajánlás érvényes, mint a D-Penicillamin esetében, azaz az adagot ideális esetben napi 2-3 tablettára vagy kapszulára kell csökkenteni. A szülés után a fogamzás előtti adagokat vissza kell állítani.

Cink

A cinknek emberekben nem írták le a termékenységre gyakorolt káros hatását. Nincs szükség dózismódosításra.

Milyen gyógyszert szabad adni a terhesség alatt?

Ha a D-Penicillamin vagy Trientine szedése közben teherbe esik, a gyermek nem fog károsodást szenvedni. Még azoknál a terhes nőknél sem születik minden gyermek egészségesen, akiknek nincs Wilson-kórjuk. A cinkkel történő terhességekre vonatkozóan is vannak olyan tanulmányok, amelyek azt mutatják, hogy a terhességek e terápia alatt normálisak. Elvileg a terhesség kezdetén folyamatban lévő terápiát folytatni kell. Terhesség esetén a gyógyszeres kezelés megváltoztatását lehetőleg kerülni kell!

Minden bevált terápia biztonságos mind az anya, mind a gyermek számára!

Sokáig vita tárgyát képezte az orvosok között, hogy ha lehetséges, akkor a nő a terhesség előtt váltson-e cinkre. Ez természetesen nem feltétlenül szükséges. Az elv azonban érvényes, hogy a Wilson-kóros betegek terápiájuk mellett is teherbe eshetnek, amennyiben a gyógyszerek megfelelően be vannak állítva. Nem feltétlenül kell előzetesen megkísérelniük a terápiaváltást.

→ A májfunkciós értékeknek stabilnak kell lenniük, és stabil rézdepléciót kell elérni; a kezdeti rézdepléciós fázisban, nem sokkal a Wilson-kór diagnosztizálása után, a terhességet lehetőség szerint kerülni kell.

Fontos, hogy a terhesség alatt ne szakadjon meg a terápia.

Terhesség előrehaladott májcirrózisban

Ha Önnek WD-vel összefüggő májcirrózisa van, és jellemzőek a nagymértékű nyelőcsővarixok, a terhesgondozást egy nívós hepatológiai centrumban kell lefolytatni. Terhesség tervezésekor javasolt egy tervezett gyomortükrözés a nyelőcsővarixok meglétének és súlyosságának ellenőrzése céljából. A nagy varixok jelenléte jelentős portális hipertóniára utal, ami a májzsugor következménye, és további kockázati tényező lehet a terhesség kimenetelére nézve.

Ezekben az esetekben a szakértőknek minden egyéni szempontot figyelembe kell venniük, amikor tanácsot adnak a terhesgondozásban, különösen arra vonatkozóan, hogy az anya és a gyermek érdekében milyen szülés javasolt.

Szoptatás

A szoptatás D-Penicillamin, Trientine vagy cink gyógyszeres terápia alatt az orvossal való konzultáció után lehetséges. A szoptatás miatt soha nem szabad abbahagyni a WD gyógyszeres kezelését, mivel a gyógyszermegvonás a heveny máj- és idegrendszeri állapotromlás veszélyének teszi ki Önt.

Mivel az anyatejbe átjutó gyógyszerekkel kapcsolatban nem állnak rendelkezésre megbízható adatok, a kockázat és haszon arányát minden esetben mérlegelni kell, ha egy Wilson-kóros anya szoptatni kívánja gyermekét. Általánosságban elmondható, hogy az orvosok hajlamosak lebeszélni a beteget a szoptatásról, annak ellenére, hogy egyes vizsgálati eredmények szerint a tej rézszintje gyógyszeres kezelés mellett normális. Az anya azonban mindig maga dönti el, hogy akarja-e szoptatni gyermekét vagy sem.

→ Sok Wilson-kóros anya szoptat mellékhatások nélkül. Mindazonáltal a D-Penicillamin és a Trientine hatással lehet a gyermekre, és rézhiányt idézhet elő, ami kimutatható a gyermek véreredményéből. Ezért ezt a gyermekorvosnak ellenőriznie kell, és ha ez bekövetkezik, a leválasztást kell tanácsolni.

Összefoglaló

• A Wilson-kórban szenvedő betegeknél termékenységi problémák figyelhetők meg, főként a nem kontrollált vagy nem diagnosztizált esetek között. Ha a betegséget terápiával jól kontrollálják, a termékenységi problémák sokkal ritkábban fordulnak elő.

• A terhesség minden bevált terápia mellett lehetséges.

• Ha az Ön Wilson-kórja stabil, májfunkciója jó, és nincs cirrózisa és portális hipertóniája, akkor terhesség esetén nem kell rendkívüli magas kockázatra számítani.

• A gyógyszeres terápiát terhesség alatt soha nem szabad megszakítani, mivel ez mind az anya, mind a gyermek számára életveszélyes kockázatot jelenthet.

• Ajánlott Wilson-kór specifikus centrum felkeresése, különösen a terhesgondozás idejére.

• A természetes szoptatás a WD-s betegek körében megvalósítható, tanácsos azonban  kockázat-haszon értékelést végezni.