Szinuszoid obstrukciós szindróma (SOS) / A máj veno-okkluzív megbetegedése

Leírás

A szinuszoid obstrukciós szindróma, más néven a máj veno-okkluzív megbetegedése, egy ritka állapot, amelyben a máj szinuszoidjainak endotélsejtjei a szinuszoidba esnek, ami annak elzáródásához vezet. Ennek következtében érszűkület alakul ki, mely akadályozza a véráramlást. Az SOS-t bizonyos toxikus anyagok okozzák, beleértve a kemoterápiát, gyógyszereket vagy növényeket stb.

Mik a tünetek?

A szinuszoidok elzáródása következtében romlik a vér kiáramlása a májból. Ennek eredményeként a máj térfogata megnő, ami fájdalmmal jár. Folyadék halmozódhat fel a hasban, vagy a lábakban. Mindkét jelenség hátterében általában súlygyarapodás áll. A májfunkció károsodhat. Előfordulhat sárgaság, a szem és a bőr sárgás pigmentációja.

Ezenkívül kialakulhat ún. hepatikus enkefalopátia, mely betegség mentális állapotváltozásra utal. A betegek különféle tüneteket produkálhatnak, amelyek súlyossága egyénenként eltérő lehet.

Diagnózis

A végleges diagnózis csak a portális vénás rendszerben történő vérnyomásméréssel és májbiopszia elvégzésével állítható fel. Hasi ultrahang vizsgálat, májtömöttség mérés és vérvizsgálatok elvégzése hasznos lehet a diagnózis felállításában. Szintén fontos a májbetegség egyéb okainak kizárása vérvizsgálatokkal és képalkotó vizsgálatokkal.

A májbiopszia elzáródott szinuszoidokat és centrolobuláris vénákat mutat.

Kit érint?

Az SOS esetek többsége hematopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT) után alakul ki olyan gyermekeknél és felnőtteknél, akik kemoterápiában vagy sugárkezelésben részesültek. A HSCT kezelésben részesült betegeknek azonban kevesebb mint 5 %-a érintett az SOS kialakulásában. Más toxinok és gyógyszerek is ismertek arról, hogy SOS-t idéznek elő, köztük bizonyos immunszuppresszív szerek és növényi alapú terápiák.

Menedzsment

A HSCT terápiát követő első időszakban ajánlott az urzodeoxikólsavval (UDCA) végzett megelőző kezelés. Az SOS kezelése általában tünetorientált, és diuretikumok alkalmazását is jelentheti. Súlyos esetekben javasolt a defibrotid, vérhígítószer alkalmazása. Egyes esetekben, amikor a hematológiai betegség javulást mutat, a májátültetés is felmerülhet terápiás lehetőségként. Áthidaló megoldásként a TIPS-beültetés a portális vénás rendszer dekompressziójával enyhítheti az aszciteszt és korrigálhatja a veseelégtelenséget.

Mit tehetek?

Mivel az SOS-ben a májkárosodás már jelen van, elengedhetetlen a máj és a vese további károsodásának megelőzése a hepatotoxikus és genotoxikus szerek, és más speciális gyógyszerek szigorú elkerülésével. Az alkoholfogyasztást is kerülni kell, ha korábban ilyen betegséget diagnosztizáltak.

Szükségem van orvosi kivizsgálásra?

Igen, nagyon fontos, hogy a többi szakorvos mellett hepatológusok vagy SOS-kezelésben jártas szakemberek rendszeresen végezzenek vérvizsgálatokat, képalkotó vizsgálatokat és a beteg rendszeresen járjon klinikai járóbeteg szakrendelésekre.