Vaszkuláris májbetegség

Leírás

Az érrendszeri májbetegségek a máj érrendszerének olyan rendellenességei, amelyek a májban és annak közelében lévő erek elzáródásához vezetnek.

A vaszkuláris májbetegségek (VLD) ritka betegségek, amelyeket a májvénák (Budd-Chiari szindróma: BCS, ORPHA 131), a portális rendszer (Portális véna trombózis: PVT, ORPHA 854) elsődleges érintettsége jellemez, a BCS és a PVT prevalenciája Európában  4 millió lakosra vetítve 1,4, 100 000 lakosra vetítve pedig 2-4. A diagnózis felállítása BCS és a PVT esetében átlagosan 38, illetve 42 éves korban történik, és gyermekek és serdülők is érintettek lehetnek. A PVT és a BCS etiológiájában számos öröklött genetikai faktor szerepelhet. A VLD diagnosztizálása a nagyerekben radiológiai úton történik, illetve, ha az elzáródás érinti a mikrokeringést, akkor azt főként szövettani és radiológiai beavatkozásokkal vizsgálják.

A gyógyszeres terápia fő alapelvei közé tartoznak az antikoaguláció, a portális hipertónia kezelése, a diuretikumok és a béta-blokkolók. Az intervenciós radiológiai eljárásokhoz való hozzáférést általában szakértői központokban mérlegelik (de nem feltétlenül végzik el). A VLD okának kezelése néha elkerülhetővé tesz minden más intervenciós kezelést. Az olyan egyéb kezelések, mint az ösztrogéntartalmú fogamzásgátlás felfüggesztése, a speciális étrend, a pszichológiai és szociális támogatás, valamint a betegszervezetek támogatása kötelező. Élethosszig tartó utánkövetés szükséges a szövődmények, például a májrák vagy a hematológiai betegségek kialakulásának megelőzése végett. Fontos, hogy a VLD-s betegeket komplex szakértői központokba irányítsák:

• A beteg és a szakemberek tájékoztatása a máj-érrendszeri betegségekről specifikus dokumentumoknak köszönhetően
• Diagnosztikai és terápiás kezelés biztosítása minden életkorban
• Klinikai-radiológiai konzílium a diagnosztikai és terápiás célú képalkotó dokumentumok megvitatására
• Klinikai-patológiai konzílium, májsebészeti és -transzplantációs, radiológiai és anatómiai-patológiai munkacsoport-megbeszélések a terápiás indikációkkal kapcsolatban.