Autoimmun Hepatitisz (AIH)

Leírás

Az autoimmun hepatitisz (AIH) egy ritka autoimmun májbetegség. Az AIH-ban szenvedő betegek immunrendszere tévesen a szervezet saját májsejtjeit veszi célba, ami károsodást és gyulladást okoz. Az AIH bármely életkorban diagnosztizálható, és több nőt érint, mint férfit. Az okok egyelőre ismeretlenek. Kutatások azt mutatják, hogy egyeseknél genetikai hajlam van az AIH-ra, és a betegség kialakulásának van kiváltó oka, ami a betegtől független.

Az AIH egyeseknél lassan, tünetmentesen vagy nagyon enyhe tünetekkel, másoknál viszont gyorsan alakul ki, és kórházi kezelésre van szükség. A betegek körülbelül egyharmadánál már súlyos májkárosodás (májzsugor) alakulhat ki, mire a betegséget diagnosztizálják. Ha bőrének színe vagy a szemfehérje sárgává válik, azonnal forduljon orvoshoz, mert ez figyelmeztető jel arra, hogy a májfunkciója csökkent.

Diagnózis

Nincsenek olyan specifikus vizsgálatok, amelyekből az orvos megállapíthatná, hogy Ön AIH-ban szenved. Valójában egy sor vizsgálat (beleértve a vérvizsgálatokat és a májbiopsziát) eredményeinek (pozitív és negatív) elemzésésről van szó. Ha Ön AIH-ban szenved, akkor a vérében az alábbi paraméterek valószínűleg emelkedettek lesznek (valamennyi májgyulladásra utal)

• aszpartát-aminotranszferáz (AST) / glutamát-oxalacetát-transzamináz (GOT)
• alanin-aminotranszferáz (ALT) / glutamát-piruvát-transzamináz (GPT)
• Immunglobulin G (IgG)

Ezenkívül pozitívak lehetnek az autoantitestek, különösen az antinukleáris antitestek (ANA), a simaizom-elleni antitestek (anti-SMA), a szolúbilis májantigén/máj-hasnyálmirigy antigén antitestek (anti-SLA/LP) és/vagy a máj-vese mikroszomális antitestek (anti-LKM-1) tesztje.

A májbiopszia fontos a diagnózis megerősítéséhez, a májkárosodás súlyosságának meghatározásához és más májbetegségek kizárásához. Ennek során a bőrön keresztül szúrnak egy tűt, majd a májból egy kis darabkát eltávolítanak, amelyet mikroszkóp alatt vizsgálnak meg. A legtöbb kórházban a májbiopsziát ultrahang segítségével végzik, hogy pontosan meghatározzák a máj helyét. A helyi érzéstelenítést az alsó, jobb oldali bordák környékére fecskendezik be, gyermekek és tizenévesek esetében pedig általános érzéstelenítést/altatást kínálnak. Minden májbiopszia után fennáll egy kis vérzésveszély, és orvosa meg fogja Önnel beszélni az eljárás előnyeit és kockázatait.

Kezelőorvosa összeállítja az összes eredményt (vérvizsgálati eredmények, májbiopszia, más májbetegségek kizárása), és megmondja Önnek, hogy AIH-ja van-e vagy sem.

Menedzsment

A májgyulladás megfékezésére az AIH standard kezelése gyógyszerek kombinációjából áll, amelyek között kortikoszteroidok (pl. prednizolon) és immunszuppresszánsok (pl. azatioprin) szerepelnek. A kortikoszteroidok gyorsan hatnak, és segítenek a májgyulladás azonnali megfékezésében. Az azatioprin lehetővé teszi a szteroiddózisok csökkentését, egyes betegeknél potenciálisan lehetővé teszi a szteroidok teljes elhagyását, és hosszú távon segít elnyomni a májgyulladást. Kezelőorvosa a mellékhatások minimalizálása és a hosszú távú kezelés sikerének maximalizálása érdekében idővel módosítja a gyógyszeradagokat.

Az AIH-gyógyszerek megfelelő alkalmazás esetén hatékonyak, de mellékhatásokat, például hányingert okozhatnak. Fontos, hogy minden gyógyszert az előírtak szerint szedjen, és a fellépő mellékhatásokat azonnal jelezze a kezelőorvosának, hogy fontolóra lehessen venni más kezelést vagy adagolást. Fontos, hogy ne hagyja abba vagy ne változtassa meg a gyógyszerek adagját anélkül, hogy konzultálna orvosával. Ez a betegség reaktiválódását okozhatja, mely a máj további hegképződését (májcirrózis) idézheti elő.

Autoimmun hepatitis gyermekeknél és tinédzsereknél

Az AIH bármely korcsoportban előfordulhat, még csecsemőknél is, és bizonyos szempontból különbözik a felnőttkori AIH-tól. Gyermek- és serdülőkorban gyakran jól reagál a terápiára, és a legtöbb esetben az AIH nem korlátozza gyermeke jövőbeli lehetőségeit. Az AIH azonban agresszív lehet gyermekeknél, ezért az AIH-ban szenvedő gyermekeket mindig egy erre szakosodott májközpont orvosainak kell kezelniük.

Az AIH diagnosztizálása gyermekeknél és tinédzsereknél kihívást jelenthet. Minden ötödik fiatal betegnek más autoimmun betegsége is van, például gyulladásos bélbetegség, cöliákia, pajzsmirigy- és reumás megbetegedés. Esetenként az epeutak is érintettek lehetnek, ilyenkor gyermeke orvosának egy speciális MRCP-nek nevezett MRI-vizsgálattal kell ellenőriznie azokat. Mind a vérben lévő antitestek (úgynevezett autoantitestek) mintázata, mind a májbiopszián látható májgyulladás jellege eltérhet a felnőttekétől.

Gyermekek és tinédzserek májbiopsziás vizsgálatakor általános érzéstelenítést/altatást alkalmaznak. MRI-vizsgálat esetén a kisgyermekek (általában 6-7 éves korig) altatásban vagy szedációban részesülnek.

Az AIH kezelése gyermekeknél és tinédzsereknél

• A gyermekek és tizenévesek jól reagálnak a kezelésre. A kezelési stratégiák figyelembe veszik, hogy a gyermek növekszik, és a dózis vagy a gyógyszeres kezelés idővel változhat.
• Mind maga a betegség, mind a kortikoszteroidokkal történő kezelés mellékhatásai befolyásolhatják a gyermek növekedését és pubertáskori fejlődését. A kezelőorvosnak rendszeres időközönként értékelnie kell a növekedést és a pubertás fejlődését.
• A kortikoszteroidokkal történő kezelés súlygyarapodást és esztétikai szövődményeket, például striákat és (súlyosbodó) pattanásokat okozhat a tizenéveseknél. Ez különösen megterhelő lehet a beteg számára, és különleges figyelmet igényel.
• Fiatal koruk miatt a gyermekek a felnőttekhez képest hajlamosabbak a fertőzések kialakulására. Az AIH kezelése csökkentheti a gyermek normális immunválaszát. Ha az AIH-val kezelt gyermek belázasodik vagy megbetegszik, azonnal forduljon orvoshoz!
• A visszaesés elkerülése érdekében fontos, hogy a betegek továbbra is szedjék az előírt gyógyszereket, különösen serdülőkorban. A serdülőknél ez kihívást jelenthet, és multidiszciplináris megközelítést igényel, amelyben orvosok, mentősök és a tinédzserek és fiatal felnőttek ellátásában jártas pszichológusok vesznek részt.
• A hosszútávú kockázati tényezők közé tartozik a májban kialakult hegesedés mértéke, a máj regenerálódási képessége a kezelés során, és a kezelésre adott általános immunválasz. Májátültetés azoknál a betegeknél merülhet fel, akiknél a májban súlyos hegesedés alakult ki. Beszéljen gyermekorvosával gyermeke betegségének hosszútávú kockázatairól és azok nyomon követéséről!
• Oltások: Gyermeke oltási programját kezelőorvosának felül kell vizsgálnia. Ennek oka, hogy az immunszuppresszív kezelésben részesülő gyermekek és tizenévesek immunizálására vonatkozóan speciális ajánlások léteznek. Kérdezze meg gyermeke kezelőorvosát, hogyan lehet minimalizálni az injekciók okozta kellemetlenségeket (például szorongást és fájdalmat).