Therapie

Was kann mein Arzt tun?
Während es derzeit keine heilende Behandlung für die PSC gibt, kann Ihr Arzt helfen, Ihre Symptome basierend auf aktuellen klinischen Leitlinien zu verbessern. Dazu gehören Medikamente zur Behandlung von Juckreiz, Antibiotika zur Behandlung von Infektionen und Vitaminpräparate.
Einige Menschen mit PSC nehmen ein Medikament namens Ursodeoxycholsäure (UDCA) in niedriger Dosis (15 bis 20 mg pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag) ein. UDCA verbessert Leberbluttests und kann dazu beitragen, den Gallenfluss zu verbessern, aber es gibt keine wissenschaftlichen Belege dafür, dass UDCA das Voranschreiten der PSC verzögert.
Menschen mit PSC haben ein erhöhtes Risiko für die Entstehung von Tumorerkrankungen, insbesondere für Darmkrebs und eine Krebserkrankung der Gallenwege. Ihr Arzt sollte deshalb regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen zur Früherkennung von Krebs veranlassen.
Derzeit werden neue Therapien in Studien für die PSC getestet. Ihr Arzt kann mit Ihnen über Möglichkeiten sprechen, an Forschungsstudien teilzunehmen, um Ihnen Zugang zu neuen Medikamenten zu ermöglichen.

Welche Tests oder Prozeduren werden empfohlen?
• Eine Ultraschall-Untersuchung alle 6-12 Monate, um die Form Ihrer Leber, Gallengänge und Gallenblase zu betrachten.
• Eine Darmspiegelung bei Diagnosestellung, um das Vorhandensein einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (CED) zu überprüfen, auch wenn Sie keine Symptome haben. Wenn Sie eine CED haben, sollten Sie jährliche Darmspiegelungen zur Früherkennung von Darmkrebs durchführen lassen.
• Eine Knochendichtemessung, da die PSC mit einem erhöhten Risiko für eine Osteoporose verbunden ist.
• Eine endoskopische Behandlung mittels Gallenwegspiegelung (ERCP) ist manchmal notwendig, um verengte Gallengänge mit einem kleinen Ballon aufzudehnen und so den Gallenfluss zu verbessern.
• Regelmäßige Leberbluttests, um Ihre Leberenzyme zu überwachen.
• Eine Lebersteifigkeitsmessung (zum Beispiel mittels FibroScan® jedes Jahr (falls verfügbar), um Narbenbildung in der Leber zu erkennen.
• Eine spezielle MRT-Untersuchung der Gallengänge (MRCP) um Engstellen in den Gallenwegen zu erkennen

Brauche ich eine spezielle Diät?
Es gibt keine spezielle Diät für die PSC. Wir empfehlen Ihnen, eine gesunde, ausgewogene Ernährung. Vermeiden Sie Nahrungsergänzungsmittel, ohne zuerst mit Ihrem Arzt zu sprechen.

Kann ich Alkohol trinken?
Die PSC ist nicht mit Alkoholkonsum verbunden. Die meisten Ärzte schlagen jedoch vor, dass Sie, wenn Sie eine PSC haben, keinen Alkohol trinken sollten, da Alkohol einen bereits bestehenden Leberschaden beschleunigen kann. Ihr Arzt kann Sie hier beraten, wobei die Empfehlung hinsichtlich Alkoholkonsum von der Schwere Ihrer Krankheit und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand abhängen wird.

Darf ich rauchen?
Es wird dringend empfohlen, dass Sie nicht rauchen. Zigarettenrauchen ist schädlich für Ihre Gesundheit, auch bei niedrigem Konsum.

Kann ich eine Familie haben?
Im Allgemeinen, wenn Ihre Lebererkrankung nicht fortgeschritten ist, ist das Risiko von Komplikationen in der Schwangerschaft nicht anders als bei gesunden Menschen. Wenn Sie eine Familie planen ist es besonders wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, vor allem wenn Sie eine Leberzirrhose haben.

Impfungen

Es werden Impfungen gegen Hepatitis A und B (Viren) und Pneumokokkeninfektionen (Bakterien) empfohlen. Wir empfehlen zudem die Impfung gegen Influenza so früh wie möglich jeden Herbst.

Wie finde ich einen Arzt, der Erfahrung in der PSC-Therapie hat?
Die PSC ist eine komplexe Erkrankung, die jeden Einzelnen anders betrifft. Idealerweise wird diese Erkrankung daher von einem Arzt oder einem Krankenhausnetzwerk mit Erfahrung oder Interesse an der PSC überwacht. Die PSC ist nämlich eine seltene Krankheit und nicht jeder Arzt hat Erfahrung in der Behandlung von PSC-Patienten. Einige Krankenhäuser sind jedoch Teil des Europäischen Netzwerkes für seltene Lebererkrankungen, ERN RARE-LIVER. Dies bedeutet, dass Patienten, die in Krankenhäusern innerhalb des Netzwerks behandelt werden, auch von der Erfahrung von Spezialisten profitieren können, die in anderen Krankenhäusern innerhalb des Netzwerks arbeiten. Weitere Informationen zu ERN RARE-LIVER finden Sie unter dem Link auf dieser Seite.

Was wird mit mir passieren?
Es ist hervorzuheben, dass der Verlauf der PSC von Patient zu Patient sehr variiert.
Viele Menschen mit PSC führen ein normales Leben und sind durch die Erkrankung nicht wesentlich beeinträchtigt. Andere Patienten können von Symptomen wie Müdigkeit, Juckreiz und Bauchschmerzen betroffen sein, und bei einigen, aber nicht allen, schreitet die Lebererkrankung fort. Bei diesen Patienten ist manchmal eine Lebertransplantation erforderlich. Wenn Sie eine plötzliche Veränderung Ihres Gesundheitszustands bemerken, sollten Sie Ihren Arzt darüber informieren.

Forschung
Eine Reihe potenzieller Behandlungen für die PSC wird in klinischen Studien in ganz Europa getestet. Um mehr darüber zu erfahren und herauszufinden, ob Sie für die Teilnahme an einer Studie geeignet sind, können Sie sich auf der Internetseite www.clinicaltrials.gov informieren, indem Sie dort nach “primary sclerosing cholangitis“ suchen. Hier können Sie eine interaktive Karte mit Forschungszentren aufrufen, die nach Studienteilnehmern suchen.

Akute Cholangitis (Bile Duct Infection)

Was ist eine akute / bakterielle Cholangitis?
Eine akute Cholangitis (auch als „bakterielle Cholangitis“ bezeichnet) kann bei Menschen mit PSC auftreten, auch bei Patienten mit ansonsten guter Leberfunktion. Die genaue Ursache ist nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass Verengungen der Gallenwege die Besiedlung der Gallengängen mit Bakterien erleichtern, und dies zu einer Infektion der Gallengänge innerhalb der Leber führt. Eine akute Cholangitis zu haben bedeutet nicht, dass Ihre PSC voranschreitet.

Habe ich eine akute / bakterielle Cholangitis?
Gelegentlich erleiden PSC-Patienten bakterielle Infektionen der Gallengänge (akute Cholangitis), die dringend ärztliche Hilfe erfordern. Sie können mit einer breiten Palette von Symptomen auftreten, auch können die klassischen Merkmale einer Infektion fehlen. Dies bedeutet, dass Cholangitis-Episoden nicht immer leicht zu erkennen sind.

Anzeichen und Symptome einer akuten Cholangitis können von Person zu Person variieren. Sie können – müssen aber nicht – folgende Symptome umfassen:
• neue oder sich verschlimmernde Schmerzen im rechten oberen Teil Ihres Bauches
• verminderter Appetit oder Übelkeit
• neuer oder sich verschlimmernder Juckreiz (insbesondere an Ihren Handflächen oder Fußsohlen)
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und/oder der weißen Lederhaut der Augen)*
• Fieber, Schauer, Schüttelfrost*
• erhöhte Temperatur *
• Dunkelfärbung des Urins*
• blasser, entfärbter Stuhlgang*
• plötzliche Veränderung der Leberwerte bei den Blutuntersuchungen*
*alle dieser Anzeichen oder Symptome können auf eine schwere Cholangitis-Episode hinweisen

Brauche ich ärztliche Hilfe?
Ja! Wenn Sie denken, dass Sie eine Cholangitis-Episode erleiden, ist eine medizinische Versorgung dringend erforderlich. Kontaktieren Sie Ihren Arzt oder suchen Sie außerhalb der Sprechzeiten eine Notaufnahme in einem Krankenhaus auf. Eine Behandlung kann erforderlich sein, auch wenn Sie keine schweren Anzeichen und Symptome haben.
WENN SIE ZWEIFEL HABEN, SUCHEN SIE ÄRZTLICHE HILFE!

Wenn eines der folgenden Anzeichen oder Symptome einer schweren Cholangitis vorhanden ist, wird empfohlen, Ihre örtliche Unfall- und Notfallabteilung sofort zu besuchen:
• plötzlicher Ausbruch von Gelbsucht
• starke Schmerzen im rechten oberen Teil Ihres Bauches
• unkontrollierbares Fieber (z. B. nicht mit Paracetamol kontrolliert)
• Brustschmerzen
• Bewusstseinsverlust

Wenn Sie eine schwere Cholangitis haben, müssen Sie möglicherweise im Krankenhaus behandelt und überwacht werden. Die sofortige Behandlung mit Antibiotika ist wichtig und sollte von Ihrem Arzt eingeleitet werden, wobei der Schweregrad der Krankheit, die lokale Antibiotikaresistenz und mögliche Nebenwirkungen zu berücksichtigen sind.

Nächste Schritte

Wir empfehlen Ihnen, sicherzustellen, dass Ihr behandelnder Arzt so schnell wie möglich über die Cholangitis-Episode Bescheid weiß. Unter Berücksichtigung ihrer Vorgeschichte wird er in einigen Fällen eine MRT-Untersuchung oder eine Endoskopie (ERCP) in Betracht ziehen, um Ihre Gallengänge zu untersuchen.

Downloads

Zusätzlich zu den Informationen auf der Website finden Sie im Folgenden Informationsblätter für Patienten zum Download in verschiedenen EU-Sprachen.