Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)

Metabolic, Biliary Atresia & Related Diseases

Beschreibung

Der Morbus Wilson ist eine seltene erbliche Störung, die dazu führt, dass sich Kupfer in Ihrer Leber, im Gehirn und in anderen lebenswichtigen Organen anreichert. Die meisten Menschen mit der Wilson-Krankheit werden zwischen 5 und 35 Jahren diagnostiziert, aber es kann auch jüngere und ältere Menschen betreffen.

Kupfer spielt eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung von gesunden Nerven, Knochen, Kollagen und dem Gehirn. Normalerweise wird Kupfer aus Ihrer Nahrung aufgenommen, und der Überschuss wird durch eine Substanz ausgeschieden, die in Ihrer Leber produziert wird. Bei Menschen mit Wilson-Krankheit wird Kupfer nicht richtig eliminiert und sammelt sich stattdessen an, möglicherweise in einem lebensbedrohlichen Ausmaß. Bei einer frühen Diagnose ist die Wilson-Krankheit behandelbar, und viele Menschen mit der Störung leben ein normales Leben.

Die Wilson-Krankheit ist bei der Geburt vorhanden, aber Anzeichen und Symptome treten nicht auf, bis sich das Kupfer im Gehirn, in der Leber oder in anderen Organen ansammelt. Anzeichen und Symptome variieren stark und können umfassen:

• Müdigkeit, Appetitlosigkeit oder Bauchschmerzen
• Eine Gelbfärbung der Haut und des Weißen im Auge (Gelbsucht)
• Goldbraune Augenverfärbung (Kayser-Fleischer Ringe)
• Flüssigkeitsansammlung in den Beinen oder im Bauch
• Probleme mit Sprache, Schlucken oder körperlicher Koordination
• Unkontrollierte Bewegungen oder Muskelsteifigkeit

Diagnostik

Die Diagnose der Wilson-Krankheit kann schwierig sein und Ärzte stellen in der Regel die Diagnose basierend auf einer Kombination von Symptomen und Testergebnissen.

Dies kann Folgendes umfassen:
Blut- und Urintests, Augenuntersuchung, Untersuchung von Lebergewebe (Leberbiopsie), genetische Tests oder Gehirn-MRT-Untersuchung.

Therapie

Ziel der medizinischen Behandlung der Wilson-Krankheit ist es, den durch Kupfer verursachten Schaden zu reduzieren.

Die Behandlung ist lebenslang und kann umfassen:
• Kupferchelatoren (D-Penicillamine und Trientin), die das Kupfer binden und über den Urin ausscheiden.
• Zinksalze, die die Verdauungsausscheidung von Kupfer im Stuhl erhöhen.
• In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation notwendig werden.
• Ärzte empfehlen in der Regel, dass Sie die Menge an Kupfer, die Sie über die Nahrung aufnehmen, begrenzen und Multivitamine vermeiden, die Kupfer enthalten. Vielleicht können Sie auch die Kupferwerte Ihres Leitungswassers testen lassen. Lebensmittel, die hohe Mengen an Kupfer enthalten sind: Leber, Schalentiere, Pilze, Nüsse und Schokolade.

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Sehen Sie sich hier unser Video über die Patientenperspektive bei Wilson-Krankheit an:

How to live with Wilson disease

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Bildungsvideo zur Wilson-Krankheit:

Wilson-EASL School

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