Autoimmune Hepatitis (AIH)

Autoimmune Lebererkrankungen

Beschreibung

Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber. Das Immunsystem von Patienten mit AIH zielt fälschlicherweise auf die körpereigenen Leberzellen ab, was zu einer Leberentzündung und -schädigung führt.
Eine AIH kann in jedem Alter diagnostiziert werden und betrifft mehr Frauen als Männer. Die Ursachen sind noch unbekannt. Forschungsergebnisse legen nahe, dass einige Menschen eine genetische Veranlagung, die das Risiko an einer AIH zu erkranken, in gewissem Ausmaß erhöht.

Es wird angenommen, dass für den Ausbruch der Krankheit weitere Auslöser erforderlich sind. Es ist wichtig anzumerken, dass erkrankte Personen keine Schuld trifft bzw. keinen Einfluss darauf hatten, an einer AIH zu erkranken.

Die AIH kann sich bei einigen Personen langsam entwickeln, ohne dass offensichtliche Symptome bestehen oder diese nur sehr milde ausgeprägt sind. Bei einigen wenigen Menschen entwickelt sich eine AIH aber schnell und zum Teil fulminant, so dass ein Krankenhausaufenthalt erforderlich ist. Bei etwa einem Drittel der Patienten können sich zum Zeitpunkt der Diagnose bereits schwere Leberschäden (Leberzirrhose) entwickelt haben. Wenn die Farbe ihrer Haut oder der weiße Bereich ihres Auges gelb wird, sollte der Patient sofort einen Arzt aufsuchen, da dies ein Warnzeichen dafür ist, dass die Funktion Ihrer Leber deutlich eingeschränkt ist.

Sehen Sie sich unser Video zur autoimmunen Hepatitis an:

How to live with Autoimune Hepatitis

A click on the button will establish a connection to YouTube.
This may result in YouTube being able to collect personal information.
Please refer to our Privacy notice for further information.

Diagnostik

Es gibt keinen spezifischen Test, der einem Arzt bestätigt, dass der Patient eine AIH hat. Vielmehr wird die Diagnose basierend auf der Zusammenschau verschiedener Testergebnisse einschließlich Bluttests und einer Leberbiopsie erstellt.

Bei einer Erkrankung an AIH sind wahrscheinlich folgende Blutwerte erhöht, die alle auf eine Leberentzündung hinweisen:
• Aspartat-Aminotransferase (AST)/Glutamat-Oxalacetat-Transaminase (GOT)
• Alanin-Aminotransferase (ALT)/Glutamat-pyruvat-Transaminase (GPT)
• Immunglobulin G (IgG)

Darüber hinaus kann der Patient positiv auf Autoantikörper getestet werden. Insbesondere antinukleare Antikörper (ANA), anti-glatte Muskelantikörper (Anti-SMA), antilösliches Leberantigen/Leberpankreas-Antikörper (Anti-SLA/LP) und/oder Anti-Leber-Nieren-Mikrosomen-Antikörper (Anti-LKM-1) sind typisch für eine autoimmune Hepatitis.

Zusätzlich ist eine Leberbiopsie wichtig, um die Diagnose zu bestätigen, die Schwere der Leberschäden zu bestimmen und andere Lebererkrankungen auszuschließen. Im Rahmen einer Nadelpunktion durch die Haut wird ein winziges Stück Lebergewebe gewonnen, das unter dem Mikroskop untersucht wird. Die meisten Krankenhäuser führen eine Leberbiopsie mit Ultraschall durch. Hierbei wird zunächst ein lokales Betäubungsmittel im Bereich der unteren, rechten Rippen injiziert. Für Kinder und Jugendliche wird eine Vollnarkose oder Sedierung angeboten. Nach jeder Leberbiopsie besteht ein geringes Nachblutungsrisiko. Der Arzt wird die Vorteile und Risiken dieses Verfahrens mit dem Patienten besprechen.

Dafür wird er alle Informationen der Diagnostik wie Bluttestergebnisse, Leberbiopsie und den Ausschluss anderer Lebererkrankungen zusammensetzen, um zu entscheiden, ob eine autoimmune Hepatitis vorliegt oder nicht.

Therapie

Zur Bekämpfung der Leberentzündung besteht die Standardbehandlung der AIH aus einer Kombination von Medikamenten, die Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) und Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin) umfasst. Kortikosteroide wirken schnell und helfen, die Leberentzündung schnell zu kontrollieren. Azathioprin hilft, eine Leberentzündung langfristig zu unterdrücken und die benötigte Steroiddosis zu reduzieren, so dass bei vielen Patienten Steroide im Verlauf komplett ausgeschlichen werden können. Ihr Arzt wird die Dosis Ihrer Medikamente für die AIH im Laufe der Zeit anpassen, um Nebenwirkungen zu minimieren und den langfristigen Behandlungserfolg zu maximieren.

AIH-Medikamente sind wirksam, wenn sie richtig angewendet werden, können aber Nebenwirkungen wie Übelkeit verursachen. Es ist wichtig, dass Sie alle Medikamente wie vorgeschrieben einnehmen und dass Sie alle Nebenwirkungen sofort mit Ihrem Arzt besprechen, so dass alternative Medikamente oder Dosisanpassungen in Betracht gezogen werden können. Es ist wichtig, die Dosis Ihrer Medikamente nicht eigenständig zu stoppen oder zu ändern, ohne Ihren Arzt zu konsultieren. Dies kann zu einer Reaktivierung der AIH mit zusätzlicher Narbenbildung in der Leber (Leberzirrhose) führen.

Autoimmune Hepatitis bei Kindern und Jugendlichen

Die AIH kann in jeder Altersgruppe erstmalig auftreten, auch bei Babys. Eine AIH bei Kindern unterscheidet sich in gewisser Weise von einer AIH bei Erwachsenen. In der Kindheit und Jugend zeigt sich meist ein gutes Therapieansprechen. In den meisten Fällen sollte eine AIH die Entwicklung und zukünftigen Möglichkeiten für Ihr Kind nicht einschränken. Eine AIH bei Kindern kann jedoch auch aggressiv verlaufen und deshalb sollte ein Kind mit AIH immer von Ärzten in einem spezialisierten Leberzentrum behandelt werden.

Die Diagnose einer AIH bei Kindern und Jugendlichen kann eine Herausforderung sein. Einer von fünf jungen Patienten hat auch eine andere Autoimmunerkrankung wie eine entzündliche Darmerkrankung, eine Zöliakie, eine Schilddrüsenerkrankung oder rheumatische Erkrankungen. Gelegentlich können bei der AIH bei Kindern die Gallengänge auch betroffen sein, und der Arzt Ihres Kindes sollte dies mit einer speziellen MRT-Untersuchung überprüfen, die MRCP genannt wird. Sowohl das Muster der Autoantikörper im Blut als auch besondere Aspekte der Leberentzündung, die in der Leberbiopsie zu sehen sind, können sich von Erwachsenen unterscheiden.

Kinder und Jugendliche erhalten bei einer Leberbiopsien eine Vollnarkose/Sedierung. Bei kleinen Kindern (in der Regel bis zu sechs oder sieben Jahren) wird bei MRT-Untersuchungen auch eine Anästhesie oder Sedierung durchgeführt.

Behandlung von AIH bei Kindern und Jugendlichen

• Eine AIH bei Kindern und Jugendlichen reagiert gut auf die Behandlung. Behandlungsstrategien berücksichtigen die Tatsache, dass das Kind wächst. Auch können sich Dosis oder Medikamente im Laufe der Zeit ändern.
• Sowohl die Krankheit selbst, als auch die Nebenwirkungen der Behandlung mit Kortikosteroiden können das Wachstum und die Pubertätsentwicklung des Kindes beeinflussen. Wachstum und Pubertätsentwicklung sollten in regelmäßigen Abständen vom behandelnden Arzt bewertet werden.
• Die Behandlung mit Kortikosteroiden kann zu Gewichtszunahme und ästhetischen Komplikationen wie Dehnungsstreifen der Haut und (Verschlechterung einer) Akne bei Teenagern führen. Dies kann für den Patienten besonders belastend sein und erfordert besondere Aufmerksamkeit.
• Aufgrund ihres jungen Alters sind Kinder anfälliger für Infektionen im Vergleich zu Erwachsenen. Die Behandlung einer AIH kann die normale Immunantwort des Kindes senken. Wenn ein Kind, das aufgrund einer AIH behandelt wird, Zeichen eines Infekts wie eine erhöhte Körpertemperatur zeigt, sollte rasch ein Arzt hinzugezogen werden.
• Es ist wichtig, dass Patienten weiterhin ihre verschriebenen Medikamente einnehmen, um einen Rückfall zu vermeiden, insbesondere während der Adoleszenz. Bei Jugendlichen kann dies eine Herausforderung sein, die einen multidisziplinären Ansatz erfordert, an dem Ärzte, Pflegepersonal und Psychologen beteiligt sind, die mit der Betreuung von Jugendlichen und jungen Erwachsenen vertraut sind.
• Zu den langfristigen Prognosefaktoren der AIH gehören das Ausmaß der Narbenbildung in der Leber bei Diagnose, die Regenerationsfähigkeit der Leber während der Behandlung und das allgemeine Ansprechen auf die Behandlung. Eine Lebertransplantation ist eine Option für einige Patienten, die schwere Narben in der Leber haben. Sprechen Sie mit Ihrem Kinderarzt über das langfristige Risiko für Ihr Kind und wie es überwacht wird.
• Impfungen: Das Impfprogramm Ihres Kindes sollte von Ihrem behandelnden Arzt überprüft werden. Dies liegt daran, dass es spezielle Empfehlungen gibt, wenn es um Immunisierung bei Kindern und Jugendlichen geht, die eine immunsuppressive Behandlung einnehmen. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, wie Beschwerden durch Injektionen (wie Angst und Schmerzen) minimiert werden können.

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

Weitere Lektüre
Zusammenfassung des Positionspapiers ERN RARE-LIVER: Second-Line und Third-Line-Therapie für autoimmune Hepatitis, verfügbar in Englisch, Deutsch und Ungarisch hier

Downloads:
Zusätzlich zu den Informationen auf der Website finden Sie Patienteninformationsblätter zum Download in verschiedenen EU-Sprachen.