Hepatoblastom

Structural Liver Disease

Beschreibung

Lebererkrankungen bei Kindern sind sowohl selten als auch komplex. So sind Tumore der Leber bei Kindern in der westlichen Welt extrem selten, die Inzidenz pro Jahr beträgt 0,67 pro 1.000.000 Kinder (<18 Jahren). Etwa 60 Prozent der Lebertumore bei Kindern sind bösartig. Etwa 37 Prozent aller Lebertumore bei Kindern sind Hepatoblastome, die Inzidenz beträgt etwa 1-1,5/1.000.000 Kinder. Damit ist es die häufigste bösartige Lebererkrankung bei Kindern. Insgesamt stellt das Hepatoblastom die dritthäufigste Neubildung von gut- oder bösartigem Gewebe im Bauchraum bei Kindern dar, häufiger sind nur das Neuroblastom und Nephroblastom. Dennoch ist es eine äußerst seltene Erkrankung. In einem kleinen Land wie den Niederlanden etwa, mit seinen 17 Millionen Einwohnern, werden etwa sechs neue Fälle pro Jahr diagnostiziert. Das Hepatoblastom tritt meist als einzelne solide Tumormasse auf, die meist im rechten Leberlappen lokalisiert ist. Betroffen sind vor allem jüngere Kinder, zehn Prozent der Fälle treten im Neugeborenenalter auf.

Diagnose

Um die Diagnose zu sichern, ist eine Ultraschall-gesteuerte Leberbiopsie notwendig. Ferner wird im Blut das Alpha-Fetoprotein (AFP) gemessen. Die Höhe dieses Markers im Blut korreliert mit Veränderungen des Tumors und wird daher zur Kontrolle des Therapieerfolgs verwendet, sowie um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen. Tritt die Tumorerkrankung jenseits des 8. Lebensjahres auf, ist dies mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Das Beckwith-Wiedemann Syndrom sowie das Familiäre Adenomatöse Polyposis coli (FAP) Syndrom treten häufig in Kombination mit dem Hepatoblastoma auf. Um eine einheitliche Beurteilung der Bildgebung nach standardisierten Kriterien zu gewährleisten, wurde das „PREtreament Extend of Tumor System (PRETEXT-System)“ eingeführt, anhand dessen ein Staging, also eine Einschätzung über das Ausmaß und die Ausbreitung des Hepatoblastoms, vor der Behandlungseinleitung vorgenommen wird. Das PRTEXT-System wird in vier Gruppen (I-IV) unterteilt. Die Gruppen werden danach unterschieden, wie viele Sektionen der Leber entfernt werden müssten, um die Tumormasse vollständig chirurgisch zu entfernen. Die Lebervenen und die Pfortader unterteilen hierbei die Leber in vier Sektionen: linke, äußere Sektion (Lebersegment 2 und 3), linke mittlere Sektion (Lebersegment 4a und 4b), rechte vordere Sektion (Lebersegment 5 und 8) sowie rechte hintere Sektion (Lebersegment 6 und 7). Das Lebersegment 1, der Lobus caudatus, wird im PRETEXT-System nicht berücksichtigt. Basierend auf dem PRETEXT-System kann auch eine Prognoseeinschätzung erfolgen. So beträgt die Überlebensrate für die PRETEXT-Gruppen I-IV jeweils 89 Prozent, 85 Prozent, 72 Prozent und 31 Prozent (Zahlen basierend auf „Children´s Oncology Group (COG) INT098 Report“).

Management

Entscheidend für eine erfolgreiche Therapie ist die komplette chirurgische Resektion, also die Entfernung der Tumormasse, wobei der Operation in der Regel eine Chemotherapie vorangeht. Bei der Resektion wird entweder ein Teil der Leber entfernt, oder die gesamte Leber wird entnommen, gefolgt von einer Lebertransplantation. Obwohl es in einzelnen Fällen technisch möglich ist, eine komplette Resektion auch in lokal fortgeschrittenen Stadien zu erzielen, wird allgemein empfohlen, eine Lebertransplantation durchzuführen, wenn die Tumorausdehnung fortgeschritten ist, an mehreren Stellen der Leber auftritt oder wenn beide Leberlappen betroffen sind. Durch eine Chemotherapie mit Cisplatin-basierten Regimen vor der Operation, gelingt es in 50-85 Prozent der Fälle, dass auch Tumore die primär nicht entfernbar sind, doch noch chirurgisch entfernt werden können. Kinder, bei denen eine Tumorresektion entweder durch partielle Resektion der Leber oder durch Lebertransplantation möglich ist, haben eine gute Prognose. Die 5-Jahres-Überlebensrate im Tumorstadium I-III beträgt ungefähr 90 Prozent. Bei Kindern, bei denen keine Resektion möglich ist, fällt die Prognose hingegen ungünstiger aus. Die Behandlung von Lebertumoren bei Kindern ist äußerst komplex und sollte durch ein Expertenteam mit entsprechender Erfahrung erfolgen. So zeigte eine Studie, welche an einem ERN-Zentrum durchgeführt wurde, dass eine Zentralisierung in der Behandlung dieser Seltenen Erkrankung die Anzahl und Schwere von Komplikationen bei partiellen Leberresektionen reduziert.