Autoimmune Lebererkrankungen

  • Autoimmune Hepatitis (AIH)

    Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber. Das Immunsystem von Patienten mit AIH zielt fälschlicherweise auf die körpereigenen Leberzellen ab, was zu einer Leberentzündung und -schädigung führt. Eine AIH kann in jedem Alter diagnostiziert werden und betrifft…

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  • Primäre Biliäre Cholangitis (PBC)

    Primäre biliäre Cholangitis, ehemals Primär biliäre Zirrhose. Eine PBC hat einen enormen Einfluss auf das tägliche Leben eines Patienten. Hier können Sie die persönlichen Geschichten von zwölf Personen lesen, bei denen eine PBC diagnostiziert wurde. Quelle: Niederländische Vereinigung der Leberpatienten…

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  • Primary sclerosing cholangitis (PSC)

    Eine PSC ist eine seltene, immunvermittelte Lebererkrankung, die aufgrund von Entzündungen in den Gallengängen (Cholangitis) zu Narbenbildung (Sklerosierung) führt. Dies bedeutet, dass Galle, die normalerweise durch die Gallengänge in den Darm fließt, nicht richtig abfließen kann und sich in der…

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Metabolic, Biliary Atresia & Related Diseases

  • Alpha-1 Antitrypsin Deficiency (AATD)

    Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine angeborene genetische Störung, die eine von 2500 Personen betrifft. Sie erhöht die Anfälligkeit für Lungenerkrankungen bei Erwachsenen (Emphysem) und Lebererkrankungen bei Kindern und Erwachsenen. Dieser Mangel ist eine der Hauptursachen für einen angeborenen Gallestau (Cholestase) und…

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  • Biliary Atresia oder Gallengangsatresie

    Die Gallengangsatresie ist eine seltene und lebensgefährliche Gallenwegserkrankung, die ausschließlich bei Neugeborenen auftritt. Charakteristisch ist ein Verschluss der Gallenwege. Dieser führt zu einem Stau von toxischer Galle („Cholestase“), in der Folge zur Schädigung der Leber und unbehandelt zu einer Leberzirrhose.…

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  • Genetic/ Familial Cholestatic Disease

    Sehen Sie sich hier ein kurzes Lernvideo zur neonatalen Cholestase an: video://neonatal_cholestasis-easl_school.jpg Kurzes Schulungsvideo zu MDR3-Mangel und cholestatischen Lebererkrankungen: video://mdr3_deficiency-cholestatic_ld-easl_school.jpg…

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    • Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)

      Die Gallenflüssigkeit wird in der Leber produziert und fließt über den großen Gallengang in den Darm. Dort ist sie wichtig, um mit der Nahrung aufgenommene Fette zu verdauen. Bei PFIC-Patienten ist der Transport der Galle von der Leber in den…

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  • Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)

    Der Morbus Wilson ist eine seltene erbliche Störung, die dazu führt, dass sich Kupfer in Ihrer Leber, im Gehirn und in anderen lebenswichtigen Organen anreichert. Die meisten Menschen mit der Wilson-Krankheit werden zwischen 5 und 35 Jahren diagnostiziert, aber es…

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  • Niedriges Phospholipid-assoziiertes Cholelithiasis-Syndrom (LPAC)

    © Verein albi www.albi-france.org LPAC-Syndrom verstehen Das LPAC-Syndrom ist eine genetische Veranlagung für die Bildung von Gallensteinen innerhalb und außerhalb der Leber. Es manifestiert sich durch phasenweise intensive Bauchschmerzen in der Leberregion, verbunden mit der Anwesenheit und/oder Wanderung von Gallensteinen.…

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Strukturelle Lebererkrankungen

  • Biliäre Fehlbildungen/Choledochus Malformation (CM)

    Choledochale Fehlbildungen (CM, früher auch als „choledochale Zysten“ oder „Gallengangszysten“ bezeichnet), sind angeborene Fehlbildungen der Gallenwege. Galle wird von der Leber in kleine Kanäle abgesondert, die schließlich in den gemeinsamen Gallengang münden. Zwischen den Mahlzeiten wird abgesonderte Galle in der…

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  • Polycystic Liver Disease (PLD)/Congenital Fibrosis

    Die polyzystische Lebererkrankung (PLD) ist eine genetische Erkrankung, was bedeutet, dass sie durch Mutationen in Ihrer DNA verursacht wird. Patienten mit PLD haben zahlreiche Zysten in ihrer Leber; eine Zyste ist ein geschlossener Sack, der mit Flüssigkeit gefüllt ist. Das…

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  • Seltenen Lebertumore

    • Hepatoblastom

      Lebererkrankungen bei Kindern sind sowohl selten als auch komplex. So sind Tumore der Leber bei Kindern in der westlichen Welt extrem selten, die Inzidenz pro Jahr beträgt 0,67 pro 1.000.000 Kinder (<18 Jahren). Etwa 60 Prozent der Lebertumore bei Kindern…

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  • Vasculäre Leberkrankheiten

    Vascular liver diseases are disorders of the hepatic vasculature that lead to obstruction of blood vessels in and near the liver. Vascular liver diseases (VLD) are rare diseases characterized by a primary involvement of the hepatic veins (Budd-Chiari syndrome: BCS,…

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    • Budd-Chiari-Syndrome (BCS)

      Beim Budd-Chiari-Syndrom kommt es durch ein Blutgerinnsel zu einem Verschluss einer Verlegung bzw. Verengung der Lebervenen. Lebervenen sind die abführenden Blutgefäße der Leber, durch die das Blut aus der Leber in die unter Hohlvene und von dort aus weiter zum…

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Leberkrankheiten in der Schwangerschaft

  • Akute Schwangerschafts-Fettleber

    Schwangerschaftsbedingte Lebererkrankungen stellen eine Herausforderung dar. Oft besteht eine Überschneidung zwischen den verschiedenen Erkrankungen. Tritt eines der folgenden Krankheitsbilder in einer Schwangerschaft auf, dann ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass diese Krankheit auch in der nachfolgenden Schwangerschaft erneut auftritt. Die akute…

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  • HELLP syndrome

    Der Begriff HELLP-Syndrom wird seit 1982 verwendet und ist mit dem Abbau von roten Blutkörperchen (Hämolyse H), erhöhten Leberenzymen (EL) und schließlich einer verminderten Anzahl von Blutplättchen (LP) verbunden. Oft existiert eine positive Anamnese hinsichtlich komplizierter Schwangerschaften. Bis zu 5…

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Seltene Ursachen für akutes Leberversagen

  • Akutes Leberversagen

    Akutes Leberversagen kann jeden treffen! Ein akutes Leberversagen tritt plötzlich auf. Wenn sich ein Leberschaden über einen längeren Zeitraum entwickelt, spricht man von chronischem Leberversagen. Hier sprechen wir von akutem Leberversagen. Akutes Leberversagen ist relativ selten (1-10 Fälle pro Million…

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Transplantation

  • Lebertransplantation

    Eine Lebertransplantation stellt eine große Veränderung im Leben dar. Aber bei verschiedenen Lebererkrankungen kann es die einzige Chance sein, eine lange Zeit mit einer guten Lebensqualität zu leben. Gute Informationen helfen dann, diese herausfordernde Lebenssituation zu bewältigen. In diesem Video…

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